Estas recomendações são traduções para a língua Portuguesa das versões leigas das recomendações da European League Against Rheumatism (EULAR). As publicações originais podem ser encontradas no website da EULAR

As recomendações aconselham os médicos e doentes em relação à melhor forma de abordar as doenças. A EULAR criou recomendações para a abordagem de doentes com Lúpus Eritematoso Sistémico (também chamado LES ou apenas Lúpus). O Lúpus é uma doença autoimune na qual o sistema imunitário ataca os próprios tecidos do corpo, provocando inflamação. O Lúpus é uma doença complexa e pode originar vários sinais e sintomas diferentes, incluindo dores nas articulações, fadiga (cansaço), manchas na pele, problemas nos rins e alterações no sistema nervoso.

As recomendações da EULAR foram escritas por médicos e basearam-se na evidência sobre a abordagem de doentes com Lúpus. Elas também refletem a opinião de peritos para atingir um nível de concordância.

A EULAR criou recomendações adicionais sobre aspetos específicos nos cuidados das pessoas com Lúpus, nomeadamente do Lúpus Neuropsiquiátrico, da Nefrite Lúpica e da fertilidade e gravidez no Lúpus (ver ‘outras recomendações’; no final deste documento). As recomendações apresentadas neste documento referem-se ao Lúpus em geral.

O Lúpus é uma doença complicada e pode ser difícil de abordar. Frequentemente a doença vai e volta, são as chamadas remissão e recidivas. Devido à variedade de sintomas e de órgãos que podem ser afetados, vários médicos diferentes podem estar envolvidos na prestação de cuidados às pessoas com Lúpus. O Lúpus é mais comum em mulheres em idade fértil.

As recomendações dividem-se em 5 categorias: abordagem geral, gravidez no Lúpus, coagulação do sangue e aborto (Síndrome Anti-fosfolipídico), envolvimento cerebral do Lúpus (Lúpus Neuropsiquiátrico) e o envolvimento dos rins no Lúpus (Nefrite Lúpica).

Em geral, há 12 afirmações ou recomendações. Cada recomendação é baseada na evidência científica disponível e em opiniões de peritos. Quanto maior for o número de estrelas de uma recomendação, mais forte é o nível de evidência e maior a importância para que o doente e o seu médico a sigam.

Uma estrela (*) significa que a recomendação é fraca e existe pouca evidência.
Duas estrelas (**) significa que a recomendação é fraca, mas existe alguma evidência.
Três estrelas (***) significa que a recomendação é forte e que existe bastante evidência.
Quatro estrelas (****) significa que a recomendação é forte e que apresenta muita evidência.

  1. Abordagem Geral
    • Quando se avalia uma pessoa com Lúpus, devem ser considerados os sintomas e alguns exames complementares para decidir o seu prognóstico.**
      Os sintomas e os resultados das análises clínicas ajudam a prever as consequências da doença e podem dizer quais são os órgãos que estão afetados pelo Lúpus. Aos doentes com Lúpus com sintomas neuropsiquiátricos devem ser realizados os mesmos exames que qualquer pessoa que procura o seu médico com os mesmos sintomas. Estes exames podem incluir um exame físico, análises clínicas e exames de imagem como a ressonância magnética.
    • Novos sintomas e outras alterações podem ser utilizados para diagnosticar recaídas e para monitorizar a atividade da doença. **
      A apresentação de novos sintomas ou alterações nas análises clínicas podem ser utilizados para monitorizar a doença. Eles podem também ajudar o médico a diagnosticar e reconhecer recaídas ou alterações na evolução da doença.
    • As pessoas com Lúpus têm maior probabilidade de ter outras doenças e devem ser orientadas com cuidado. **
      As pessoas com Lúpus têm um risco maior de infeções e de outras doenças como diabetes, tensão arterial alta, osteoporose (ossos frágeis), alguns tipos de cancro e doenças cardíacas. Se tem Lúpus, deve tentar minimizar estes riscos. Os médicos devem diagnosticar e tratar precocemente quaisquer outras doenças aos seus doentes com Lúpus.
    • A escolha dos medicamentos vai depender dos sintomas da doença e da sua gravidade. **/***
      Para doentes sem envolvimento de órgãos principais, os medicamentos anti- palúdicos e os corticoides podem ser utilizados. Os anti-inflamatórios não-esteroides (AINEs) podem ser administrados por curtos períodos de tempo para reduzir a dor e o inchaço. Os medicamentos imunossupressores podem ser necessários se não puder tomar corticoides ou para poder reduzir a dose destes.
    • Outros cuidados e tratamentos (adjuvantes) podem ser utilizados nalgumas pessoas. **/***
      Se tem Lúpus e apresenta manchas na pele (exantemas), procure proteger-se do sol. Modificações gerais no estilo de vida irão ajudar a manter-se saudável, como, por exemplo, deixar de fumar, controlar o peso e fazer exercício com regularidade. Algumas pessoas podem precisar de  edicamentos para controlar a tensão arterial ou suplementos dietéticos que contenham cálcio e vitamina D. A pilula e as terapias de reposição hormonal devem ser utilizadas com precaução no Lúpus. As mulheres com Lúpus, expostas a terapias imunossupressoras têm maior risco de lesões pré- cancerígenas do colo do útero e devem ser monitorizadas e vigiadas.
  2. Lúpus Neuropsiquiátrico (afeta o cérebro e as capacidades cognitivas)
    • O diagnóstico deve ser semelhante ao de qualquer outra pessoa com sintomas neuropsiquiátricos. ****
      Os doentes com Lúpus devem fazer os mesmos exames que qualquer outra pessoa que se dirija ao seu médico com sintomas neuropsiquiátricos. Estes podem incluir um exame físico, análises clínicas e exames de imagem como a ressonância magnética.
    • Medicamentos imunossupressores podem ser utilizados em pessoas com Lúpus neuropsiquiátrico. *
      Quando se considera que os sintomas neuropsiquiátricos são devidos a uma inflamação nos olhos, cérebro ou no sistema nervoso central, os medicamentos imunossupressores devem ser utilizados. Para informações adicionais sobre o Lúpus Neuropsiquiátrico, pode consultar a referência 1 na lista final.
  3. Gravidez
      • As mulheres com Lúpus têm maior risco de desenvolver complicações durante a gravidez. ****
        As mulheres com Lúpus são tão férteis quanto as mulheres sem a doença. Contudo, a gravidez pode levar a um agravamento do seu Lúpus. As mulheres com Lúpus estão mais propensas a desenvolver uma complicação durante a gravidez chamada pré- eclâmpsia, e devem ser cuidadosamente monitorizadas até ao parto. Quando se suspende o tratamento com hidroxicloroquina (nome comercial: plaquinol®) durante a gravidez, existe um maior risco de agravamento do Lúpus.
      • Os bebés de mães com Lúpus podem ter um risco maior de complicações durante o nascimento e alguns medicamentos devem ser evitados durante a gravidez. ****
        As mulheres com Lúpus têm maior risco de aborto, nado-morto e parto prematuro. Os bebés de mães com Lúpus também podem ter complicações no seu crescimento e no desenvolvimento do coração.
        Alguns medicamentos para o Lúpus podem ser utilizados durante a gravidez – por exemplo:

        • Lepicortinolo® (um corticoide, também chamado de prednisolona)
        • Imuran® (também chamado de azatioprina)
        • Plaquinol® (também chamado de hidroxicloroquina)
        • Aspirina® em baixa dose.
      • Outros medicamentos utilizados no Lúpus deverão ser evitados na gravidez – incluindo:
        • CellCept® (também chamado micofenolato demofetil)
        • Endoxan® (também chamado de ciclofosfamida)
        • Ledertrexato® ou Metex® (também chamados de metotrexato)
      • Para informação adicional sobre a fertilidade e gravidez em pessoas com Lúpus, pode consultar a referência 3 na lista final.
  4. Síndrome Anti-fosfolípidica
    • A aspirina em baixa dose pode ser utilizada para prevenir a Síndrome Anti- fosfolípidica, que pode provocar um excesso de coagulação do sangue (trombos) e abortos. */**
      Em doentes com Lúpus e Síndroma Anti-fosfolípidica, os medicamentos anticoagulantes podem ser utilizados para prevenir tromboses. Em mulheres grávidas com Lúpus e Síndrome Anti-fosfolípidica, a heparina e a aspirina devem ser utilizadas para reduzir o risco de aborto.
  5. Nefrite Lúpica (atingimento dos rins)
    • Os exames aos rins podem ajudar a prever de que forma os medicamentos irão funcionar em doentes com nefrite. **
      Exames como a biópsia renal, a análise do sedimento urinário, as proteínas na urina e a função renal ajudam a prever os resultados do tratamento para a Nefrite Lúpica, mas os resultados dos exames têm de ser interpretados com precaução.
    • Os medicamentos podem atrasar a progressão para doença renal terminal. ****
      Em doentes com Nefrite Lúpica proliferativa, um tipo de envolvimento renal do Lúpus, os corticoides em associação com medicamentos imunossupressores, como o Cellcept® (micofenolato de mofetil), podem atrasar a progressão para doença renal terminal. O
      Endoxan® (ciclofosfamida) também funciona, mas pode causar alguns efeitos secundários mais incómodos. Algumas pessoas têm recidivas da sua doença após a remissão e, por isso, o seu médico deve monitorizá-lo cuidadosamente.
    • A diálise ou o transplante renal podem ser necessários em algumas pessoas com Nefrite Lúpica. ***
      Tanto a diálise como o transplante renal funcionam bem em doentes com Lúpus com doença renal terminal, embora seja preferível o transplante renal.Para informação adicional sobre a Nefrite Lúpica, pode consultar as referências 2 e 3 da lista final.

De uma forma geral, as recomendações dizem que é importante para si e para o seu médico trabalharem em conjunto na monitorização e abordagem da sua doença, em particular dos seus sintomas, para conseguir os melhores resultados possíveis dos tratamentos. Se tem Lúpus, estas recomendações dar-lhe-ão conselhos sobre o que esperar do seu médico.

Se tem alguma questão ou preocupação sobre a sua doença ou medicação, fale com o seu médico.

  1. Bertsias G, et al. EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus with neuropsychiatric manifestations: report of a task force of the EULAR standing committee for clinical affairs. Ann Rheum Dis 2010; 69(12): 2074–82. doi: 10.1136/ard.2010.130476
  2. Bertsias G, et al. Joint European League Against Rheumatism and European Renal Association-European Dialysis and Transplant Association (EULAR/ERA-EDTA) recommendations for the management of adult and paediatric lupus nephritis. Ann Rheum Dis 2012;71(11): 1771–82. doi: 10.1136/annrheumdis-2012-201940
  3. Andreoli L, et al. EULAR recommendations for women’s health and the management of family planning, assisted reproduction, pregnancy and menopause in patients with systemic lupus erythematosus and/or antiphospholipid syndrome. Ann Rheum Dis 2016 Jul 25. doi: 10.1136/annrheumdis-2016-209770.

Realizada por: Vítor Teixeira
Serviço de Reumatologia e Doenças Ósseas Metabólicas, Hospital de Santa Maria, CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa