Vasculites

Tipos de vasculites

Em 2012 um grupo internacional de especialistas em vasculites propôs uma nomenclatura, ou sistema de nomes, para as formas mais comuns de vasculites, baseando-se principalmente no tamanho dos vasos envolvidos e nas doenças associadas (Chapel Hill Consensus Conference 2012Quadro 1).

Principais vasculites:

Arterite de Takayasu

Também conhecida por doença sem pulso, afecta essencialmente a artéria aorta (principal vaso que sai do coração) e os seus ramos principais. Predomina no sexo feminino (numa razão de 8.5:1) e em doentes com idade inferior a 40 anos. É uma doença muito rara na Europa Ocidental, ocorrendo mais frequentemente nos países asiáticos. As suas manifestações clínicas dependem do tempo de duração da doença e das áreas acometidas. Numa fase mais avançada da doença pode ocorrer ausência ou diminuição dos pulsos arteriais, hipertensão e dor nos membros ao caminhar.

Arterite de Células Gigantes

Também designada por arterite temporal, é uma doença com particular predisposição para envolvimento das artérias da cabeça (principalmente as artérias temporais). Ocorre principalmente em doentes com idade superior a 50 anos, com uma ligeira predominância no sexo feminino (razão 3:1). É das vasculites primárias mais comuns, principalmente no norte da Europa. Manifesta-se habitualmente por um início súbito de dor de cabeça.  Alterações visuais, dor na mandíbula ao mastigar e  dor no couro cabeludo ao tocar/escovar o cabelo são também outras características que podem surgir nesta doença. Muito frequentemente (cerca de 40-50% dos casos) estes doentes podem apresentar o diagnóstico concomitante de Polimialgia Reumática.

Esta doença é considerada uma emergência médica pelo risco elevado de cegueira (>20%) quando o tratamento adequado não é iniciado atempadamente. Sempre que exista suspeita deste diagnóstico os doentes devem dirigir-se a um serviço de saúde que possibilite observação de urgência.

Poliarterite Nodosa

Doença muito rara em todo mundo, mais comum nos homens entre 40 e 60 anos, com uma proporção de cerca de 2:1 em relação às mulheres. Envolve habitualmente as artérias de médio calibre que irrigam os rins e o intestino, provocando dor abdominal, sangue nas fezes, hipertensão arterial, presença de proteínas e sangue na urina, etc. Dor nas articulações e músculos, alterações cutâneas como livedo reticularis (descoloração vermelho-azulada da pele com padrão característico em rede) e envolvimento dos nervos periféricos são também características relativamente frequentes desta doença. Em alguns casos pode estar associada ao vírus da hepatite B.

Doença de Kawasaki

Vasculite rara, mais frequente na população Japonesa. Mais de 80% ocorre em crianças com idade inferior a 5 anos. Caracteriza-se por febre alta durante mais de 5 dias; extrema irritabilidade; vermelhidão dos olhos, boca e língua; lesões encarnadas na pele (muito semelhantes ao sarampo ou escarlatina); aumento dos gânglios do pescoço e inchaço das mãos e pés. Pode comprometer os vasos do coração com formação de aneurismas.

Poliangeíte microscópica

Vasculite rara, ligeiramente mais frequente no sexo masculino (razão 1.5:1), apenas reconhecida como uma entidade distinta em meados dos anos 90 (era antigamente agrupada à poliarterite nodosa). Praticamente todos os doentes apresentam envolvimento dos rins que numa fase inicial pode apenas manifestar-se pela presença de sangue e proteínas detectadas em exames rápidos da urina. Alguns casos cursam com envolvimento dos pulmões, sendo possível ocorrerem episódios de hemorragias graves. Em 2/3 dos casos os nervos periféricos estão comprometidos (com sensação de formigueiro e/ou falta de força nas extremidades dos membros). Metade dos doentes podem apresentar lesões cutâneas ou ainda envolvimento intestinal, com dor abdominal frequente.

Granulomatose com poliangeíte (Granulomatose de Wegener)

Vasculite relativamente rara, sem predominância de género, frequentemente iniciada com sintomas característicos de envolvimento do sistema respiratório superior: sinusite, hemorragias do nariz e presença constante de pus e crostas nasais, podendo progredir para perfuração do septo nasal. Quadros frequentes de otites médias e perda de audição (contínua ou súbita) podem também ocorrer. Alguns doentes podem evoluir para formas mais sistémicas (generalizadas) da doença, habitualmente envolvendo os rins e pulmões (com a presença de nódulos característicos, muitas vezes confundidos com tumor do pulmão).

Granulomatose eosinofílica com poliangeíte (Síndrome de Churg-Strauss)

É uma das vasculites mais raras. Não tem predominância de género e caracteriza-se por asma de início tardio, aumento anormal de eosinófilos no sangue (são um tipo de glóbulos brancos relacionados com as alergias e a defesa do organismo contra determinados parasitas) e manifestações vasculíticas, como lesões na pele - habitualmente púrpura (manchas/pintas arroxeadas e indolores) ou nódulos cutâneos – e envolvimento dos nervos periféricos, com diminuição da sensibilidade e da força das mãos ou pés. O envolvimento do coração não é raro; é uma das marcas da doença, e quando grave, pode mesmo ser causa de morte.

Doença anti-GBM (Síndrome de Goodpasture)

Vasculite muito rara que ocorre habitualmente entre os 20 e 30 anos de idade (principalmente no sexo masculino, razão 6:1) e os 50 e 60 anos (sem predominância de género). Caracteriza-se pela produção de anticorpos anti-GBM (anti-Glomerular Basement Membrane) – proteínas que atacam uma membrana importante do rim, originando em muitos casos rápida destruição deste órgão. Os pulmões também podem estar envolvidos surgindo hemorragia pulmonar que pode ser fatal.

Vasculite crioglobulinémica

Vasculite rara caracterizada pela presença de crioglobulinas no sangue (ou crioglobulinémia): proteínas anormais que se agrupam e depositam nos vasos sanguíneos, sobretudo quando ocorrem temperaturas baixas. As crioglobulinémias podem ser classificadas pelo tipo de crioglobulinas encontradas: tipo 1 ou crioglobulinémia simples (fortemente associada a linfomas) e tipo 2 e 3, ambos denominados por crioglobulinémia mista (frequentemente associada à infeção pelo vírus da Hepatite C e outras doenças inflamatórias como o Lúpus Eritematoso Sistémico ou a Síndrome de Sjögren). Quando não é encontrada qualquer associação com outra doença a crioglobulinémia é habitualmente designada de essencial. As crioglobulinémias mistas são as mais comuns (>80%), principalmente em mulheres (relação 3:1). A vasculite que originam é habitualmente caracterizada por púrpura (manchas/pintas arroxeadas e indolores na pele, que podem culminar em úlceras ou feridas), dores nas articulações e fraqueza muscular. Pode também ocorrer envolvimento dos nervos periféricos (com sensação de formigueiro e/ou falta de força nas mãos ou pés), intestino (com dor abdominal) e rim (originando insuficiência renal).

Vasculite IgA (Púrpura Henoch-Schönlein)

Afecta principalmente crianças entre os 2 e 10 anos (sendo a vasculite mais comum desta faixa etária), embora possa também ocorrer em adultos. Existe uma ligeira predominância do sexo masculino (razão 1.5:1) e em 50% das crianças esta vasculite ocorre após uma infecção respiratória. Caracteriza-se habitualmente por púrpura (manchas arroxeadas da pele) simétrica e primariamente localizada nas nádegas e pernas; inchaço e dor nas articulações, principalmente dos joelhos e tornozelos; envolvimento do intestino com dor abdominal e possíveis episódios de hemorragia; e envolvimento do rim com perda de sangue e proteínas pela urina. As manifestações da doença tendem a ser mais graves nos adultos.

Vasculite urticariforme hipocomplementémica (vasculite anti-C1q)

Vasculite muito rara, pouco descrita na literatura, caracterizada por urticária persistente da pele (lesões avermelhadas e elevadas acompanhadas de comichão) com níveis baixos de complemento (sistema de proteínas funcionalmente ligadas que participam na defesa do organismo), particularmente C1q, C2, C3, e C4. Um dos seus marcos é a presença de anticorpos anti-C1q no sangue. Pode também ocorrer envolvimento das articulações, gânglios linfáticos, rins, intestinos, pulmões e olhos. Em alguns casos encontra-se associada a outras doenças sistémicas como o Lúpus Eritematoso Sistémico ou a Síndrome de Sjögren.

Doença de Behçet

Por favor ver Doença de Behçet.

Síndrome de Cogan

Vasculite muito rara, estando descritos pouco mais de 200 casos na literatura internacional. Não tem predominância de género e caracteriza-se por perda progressiva da audição, alterações do equilíbrio ou vertigens e inflamação do olho (particularmente da córnea). Outras manifestações como o envolvimento das articulações, da pele, do coração e dos intestinos, podem também ocorrer.

Angeíte leucocitoclástica cutânea

Também conhecida por vasculite de hipersensibilidade. É uma vasculite de pequenos vasos que se apresenta geralmente por uma púrpura palpável (manchas/pintas salientes na pele de cor arroxeada) principalmente localizada nos membros inferiores. Associa-se habitualmente à toma de determinados medicamentos, infecções, doenças do tecido conjuntivo (como a Artrite Reumatóide) ou neoplasias; no entanto, em cerca de metade dos casos a causa é desconhecida.

Vasculite primária do sistema nervoso central

Vasculite rara, de causa desconhecida, mais frequente por volta dos 50 anos de idade e em doentes do sexo masculino (razão 2:1). Envolve os vasos do cérebro e da medula espinhal. Os sintomas mais comuns são: dor de cabeça, tonturas, confusão e alterações da personalidade. Acidentes vasculares cerebrais (AVCs) podem ocorrer em cerca de 40% dos casos.

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